听声反应中王长征举手示意听见声音，这是他失去听力50年来第一次听见外界的声音。 受访者供图

耳蜗是人类重要的听觉器官，尽管它在大多时候并不为人知。可一旦包括它在内的人体听觉器官出现问题时，耳朵就听不见了。

根据多年前最为保守的估计，我国听力残疾者高达2780万，占全部残疾人的28%，居各类残疾之首。作为湖南省首个人工耳蜗植入中心的专家团队，中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科主任冯永教授和他的团队将人工耳蜗技术运用到临床，医疗技术的突破，给一批又一批耳聋患者带来了惊喜。昨日，记者走进中南大学湘雅医院人工耳蜗调试室，了解到一个又一个医学改善生活、重塑生命的故事。

前沿探访

人工耳蜗植入，告别无声世界

在“嘀”的一声响后，来自湘西的佩佩一直垂在身侧的左手举了起来。这次举手，意味着失去听力的佩佩，第一次听到了来自外界的声音。人工耳蜗调试室大部分时候接待的是小朋友，越来越多的儿童耳聋患者在这里重返有声世界。

冯永教授介绍，正常新生儿听力障碍发生率为0.3%，其中中重度耳聋患者约为0.05%。人工耳蜗技术的出现帮助部分失聪患者解决了听力障碍，配合后天的语言康复训练，可以达到“十聋九不哑”的效果。

湘雅医院耳鼻咽喉科有90多年历史, 为湖南省最早成立的耳鼻咽喉科，在国内具有较高的知名度。今年2月，湘雅专家打破了人工耳蜗患者耳聋时间国内外最长的界限，为一位耳聋50年的患者带来了治愈的希望。

16岁的时候，一场高烧夺去了王长征的听力，如同一只无形的手按下了他生活的“消音键”，此后50年他再没听见过来自外界的声音，久而久之他的发音也越来越奇怪。日前，他来到湘雅医院耳鼻咽喉科，进行人工耳蜗植入手术，终于告别了无声世界。

技术解码

关键词一：电极重建听觉

人工耳蜗是如何帮助聋人听到声音的？专家介绍，人工耳蜗是一种电子装置，一般由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，并通过植入体内的电极系统，直接兴奋听神经来恢复或重建听障者的听觉功能。近年来人工耳蜗已经从实验研究进入临床应用，现在全世界已把人工耳蜗作为治疗重度听障至全部听障的常规方法。

关键词二：50年耳聋

湘雅专家打破了人工耳蜗患者耳聋时间国内外最长的界限，让耳聋50年的王长征重新听到外界的声音。这一技术难度在哪里？

“一般来进行手术的成年患者耳聋病史都不长，很少超过20年，但王长征已经失聪50年。”冯永教授介绍，“进行听力检测时，所有的声音包括在他耳边敲锣打鼓都毫无反应，听力神经通路是否还具有传导功能在手术前我们难以准确判断。”

经过仔细的术前听力学评估，CT及核磁共振等系列检查，确认他的耳蜗及听神经结构形态正常。手术组医师冯永教授、贺楚峰副教授、王风君总住院医师及王芸芸医师等为他进行了右耳电子耳蜗植入手术。

一个月后，冯永教授、贺楚峰副教授及陆小净听力师等一同参加了人工耳蜗的第一次开机调试，测试刚好能听到的声音T值与最大能忍受的声音C值的动态范围。

听声反应开始，医护人员示意他“听见声音就举手”。频率不停地调整，终于在“嘀”的一声后，王长征垂在身侧的左手毫不犹豫地举起。随后，在众人的注目中，那只左手一次又一次地高高举起，电极阻抗测试也证实回到正常范围内，众人那颗悬着的心才总算落了下来。

先是“像敲打金属的声音”，逐渐变成了“朦朦胧胧的嗡嗡声”，最后是“像从喇叭里听见人讲话的声音”，王长征欣喜地和弟弟形容：“还记得我们村口那个喇叭吗？就是那样的声音！”50年里埋藏在他脑海深处的声音，又一次从外界传了进来,他激动地握住在场医务人员的手。

基因诊断

预知胎儿的听觉能力

耳聋患者佩戴人工耳蜗后，可以听到与自然音差别不大的声音。但人工耳蜗毕竟是一种电子产品，只是表面上恢复了患者的听觉，并没有从根源上治愈失聪,而基因诊断是一项很好的早期预防措施。

前不久，一对夫妻来湘雅医院做产前检查，母亲是聋哑人，父亲正常，他们已经生育过一个重度耳聋的儿子。这对夫妻怀着忐忑的心情来做产前检查，冯永教授建议他们做基因诊断，因为基因诊断可以帮助有耳聋家族史的家庭预知胎儿的听力情况。检查结果出来后，明确诊断二胎没有携带耳聋基因。“他们听到这个消息后，连连道谢，开心地准备迎接第二个孩子的到来。”冯永说。

“我们建立了出生前、出生后、成人后三级干预体系，从多个阶段实现对重度耳聋的规模化防控，这一干预体系正在全国推广。”冯永介绍，孩子出生前进行产前基因筛查，在孕中对胎儿进行检测，能从根本上预防和阻断遗传性耳聋。

孩子出生后应进行听力筛查。听力正常的新生儿可通过基因检测进一步筛查是否为药物敏感性耳聋基因、“一巴掌致聋”基因携带者，防止接触诱因，避免或延缓听力下降。若是出生就重度耳聋或全聋的新生儿，可以明确病因，尽早配助听器或电子耳蜗，使患儿聋而不哑。

冯永还建议，携带耳聋基因的孩子成年后，或者家族中有亲人患有耳聋的年轻夫妇，在婚检或生育前就可进行耳聋基因筛查，及早发现夫妻双方是否为同一耳聋突变基因携带者，通过遗传优生指导避免聋儿的出生，实现优生优育。

来源：长沙晚报2017年4月20日A03版http://www.icswb.com/newspaper_article-detail-255578.html