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杨旭教授团队建立“肝豆”诊断新标准

来源:湘雅二医院 点击次数:次 发布时间:2015年07月20日 作者:罗开忠

7月17日,记者从湘雅二医院获悉,该院感染科杨旭教授研究团队的研究成果“肝铜含量测定的诊断价值的前瞻性研究”,已在肝病领域顶级期刊《Hepatology》(2014年IF=11.19)发表。专家认为,这一研究成果为肝豆状核变性诊断建立了新的标准,将大大提高该病的诊断率。   

肝豆状核变性(Wilson)病临床表现复杂,误诊率高达60%至90%;若不及时诊断和治疗,暴发性肝豆状核变性病死亡率几乎为100%。它是一种可用药物治疗的遗传性疾病,主要累及肝脏和神经系统,侵犯肾脏、心脏、内分泌、血液。   

肝铜是诊断肝豆状核变性病的“金标准”,一般认为其临界值是250微克/克.干重。2005年,本病研究权威Ferenci教授提出肝铜最佳临界值是75微克/克.干重。   

“我们按照原有的标准诊断,感到临界值与临床实际情况不符。” 从1995年开始,杨旭教授研究团队致力于该病的诊治研究。   

通过对178例该病患者及513例其他肝病患者进行肝活检,发现肝铜含量209μg/Kg干重是诊断Wilson病的最佳临界值。同时,研究发现:14岁以下儿童患者肝铜含量更高、肝病型患者含量更高,而肝纤维化和肝硬化对肝铜含量无明显影响。这些均推翻了既往的观点,为Wilson的诊断建立了新的标准。   


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