32岁的郭先生可谓命运多舛：因患有先天性耻骨联合分离膀胱外翻，出生至今还离不开尿不湿；本应联合的耻骨分离达102毫米，让许多医生望而却步；更为不幸的是，外翻的膀胱发生癌变，导致病情不断恶化。

日前，湘雅二医院专家们成功为其实施了骨盆修复手术。4月7日，记者在病房看到了郭先生，他精神状态良好，并已能下床活动，不久将可出院。医院大外科主任倪江东教授介绍，郭先生是先天性耻骨联合分离合并膀胱外翻患者中耻骨分离度最大、唯一发生膀胱癌变者，而所采用的手术方式，亦是首创。

罕见：复杂病情占据三个“世界第一”

郭先生是邵阳武冈人，10年前就被确诊为膀胱外翻，但由于家庭经济和病情复杂等原因，郭先生一直没有就医。国内外已知资料显示，类似于郭先生病例，大部分发生此类疾病的患者在成年之前，会由于泌尿系统逆行感染等相关并发症而死亡。在国内外有报道的病例中，年龄最大的也只有29岁。因此，郭先生是患有先天性耻骨联合分离合并膀胱外翻患者中世界第一位迈入“而立”之年者；郭先生是同类患者中，第一位耻骨分离距离达到102mm者；第一位发生膀胱癌变者。

困难：手术治疗存四大难关

病情的罕见无疑增加了治疗的难度，专家对病情进行了认真的分析，认为手术有四大难关：一是耻骨联合分离距离太大，无法采用常规的钢板内固定、钢丝张力带或外固定支架治疗；二是患者合并有膀胱腺癌和膀胱粘膜腺癌，常规治疗膀胱外翻的方法不适用，且膀胱癌患者存活率极低；三是膀胱切除后，巨大腹壁的缺损如何修补；四是术后如何预防感染、如何护理及术后康复需要各科室共同协助。

攻关：多学科9小时紧张手术

3月底，经全院大会诊，湘雅二医院大外科、骨科、泌尿外科、普通外科等组成联合专家团队，为郭先生实施了手术。由于事先采用CAD技术对耻骨缺损处进行了三维重建，定制了一个与患者骨盆完全吻合的钛网补片，手术中骨科专家将补片用配套钛钉在骨盆上精确固定，成功将腹直肌止点与腹壁补片缝合。之后，泌尿外科专家对患者实施了膀胱全切术，用回肠代替膀胱，普外科专家则采用腹部网片，对疝口和膀胱切除后留下的巨大腹壁缺损进行了成功修复。

目前，患者已从重症病房转回普通病房超过十天，身体状况良好，已可进食和下床活动，再经一段时间的康复治疗即可出院。