湘雅二医院成功完成一例世界罕见骨科病例手术
来源:湘雅二医院 点击次数:次 发布时间:2006年05月29日 作者:王毅鹏、伍赤心
最近湘雅二医院骨科收治了一名因长出两套肩胛、肱骨,形似“双翼”的2岁女童,并成功地为其手术切除了那本不该属于人类的“翅膀”,恢复了关节功能。
来自张家界的患儿宋某父母,6个月前发现患儿双肩关节活动障碍,成翅膀样张开,肘、髋、膝关节活动也受限,行走时极似“木偶人”,经常跌倒不能及时以手撑地保护,导致额面部经常碰、擦伤。家长曾带患儿在国内一些医院诊察,未能明确诊断和治疗。
今年5月初,家长带患儿到湘雅二医院骨科就诊,经过彭丹教授仔细检查,发现患儿双肩关节外展畸形,活动障碍;双腋窝有蹼状隆起,左肘关节伸直受限;双下肢跛行,骨盆明显倾斜等。患儿收入院后X光照片,发现患儿胸廓双侧肩胛下方有不规则条状骨密度影,成“翼”样与双肱骨相连,长度约十多厘米。教授详细询问,得知患儿有家族性骨软骨瘤病病史。
骨科专家会诊认为患儿患的是一种比较罕见和特殊的遗传性多发性骨软骨瘤病,是骨发育过程中的软骨病变所致。继续对患儿全身骨骼照片发现其胸廓、背部、骨盆、股骨等处有多发性骨软骨瘤。以彭丹教授为首的医疗小组制定了完善的手术方案,决定从恢复患儿肢体功能出发,进行手术矫治。在完善术前检查后,5月22日在麻醉科手术室密切配合下,彭丹教授等为患儿施行了手术。术中见患儿肩胛下角与肱骨上端有呈树枝状骨质相连(附肩呷骨、附肱骨)。经过3个多小时手术,完整切除了双侧赘生的骨性结构,患儿肩、肘关节活动明显改善。
据彭丹教授介绍,该患儿可能因遗传、基因变异等原因,致双上肢比正常人多生长了一套肩胛骨和肱骨。由于赘生骨使肩关节外展畸形,形状极似鸟类的翼。这套赘生骨头严重影响了患儿的生长发育和肩、肘关节功能,行走时平衡功能受到破坏,导致经常跌倒。经相关文献检索(包括CNKL、OVID权威搜索引擎),目前未发现类似病例报导,极有可能为世界首次发现。