中南大学湘雅医院20日对外宣布，成功完成了湖南省首例肝豆状核变性儿童活体肝移植手术。

17日凌晨3时许，经过18个小时漫长而艰辛的手术，10岁女童刘雅倩成功接收了来自母亲40%左半肝胆的移植。

经过术后72小时观察，目前母女二人各项生命体征良好，主刀医生、湘雅医院普外科教授王志明告诉记者，只要母女俩肝功能恢复到一个比较好的状态，预计一个月内便能康复出院。

据了解，湘雅医院此前已成功为6例患者进行了活体肝移植手术，但对象都是成人。

王志明教授介绍，活体肝移植术相比肝癌手术的切除难度和风险更高，要求确保分割后的两部分肝脏能在供患双方体内都能存活，目前国内仅少数几家医院能开展此类手术。近年来，中国在该手术方面的技术发展很快，已经达到国际先进水平。

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，临床主要表现为神经精神症状与肝脏症状两大方面。专家说，这种先天代谢性疾病如果反映在肝脏上，发病期通常在5到14岁，目前仍无根治性药物，如果没有合适的肝源，大部分病人将由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，在14岁前死亡。

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