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湘雅专家助两度命悬一线的自身免疫性脑炎患儿重获新生

来源:湖南日报 点击次数:次 发布时间:2023年12月19日 作者:周阳乐 陈樱曼

湖南日报12月15日讯(全媒体记者 周阳乐 通讯员 陈樱曼)记者今天从中南大学湘雅医院获悉,曾罹患自身免疫性脑炎的7岁患儿乐乐曾两度命悬一线,在关键时刻,湘雅专家团队给予准确的判断和治疗,多学科合力帮助乐乐两次死里逃生,使其病情得到好转而顺利出院。

7岁的乐乐正是活泼好动的时候,9月6日,家人发现乐乐突然情绪激动,爱大叫、打人,随后在家中突然抽搐、昏迷,立即将他送往医院,结果被诊断为自身免疫性脑炎。

据悉,自身免疫性脑炎与自身免疫机制相关,并非先天性疾病,其发病率约为10万分之一,死亡率达到7%-9%。该病可以发生在任何年龄段,并以儿童和青年女性为主,主要症状包括精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、意识水平下降与昏迷等。治疗手段主要是给予免疫治疗,包括糖皮质激素、丙球和免疫抑制剂等。

在进行了为期一个多月的治疗后,乐乐依旧神志不清,昏迷不醒。10月的一天,乐乐突然消化道出血,高烧不退,抽搐持续状态,当地医院已下达病危通知。家长心急如焚,辗转来到湘雅医院就诊。

在湘雅医院急诊科,乐乐依旧反复发烧,随后进入休克状态,多个脏器指标异常,转氨酶、炎症因子大幅增高,血小板下降,转入儿童重症监护病房。危急时刻,专家团队会诊,立即完善了血培养,同时给予了强有力的抗生素抗感染、扩容升压抗休克,下调糖皮质激素用量,加强止惊治疗,暂时稳住了生命体征。

“自身免疫性脑炎属于免疫性疾病,需要给予免疫抑制剂治疗,但当出现病情加重又发热的时候,要特别注意甄别到底是原发病进展还是继发了重症感染,因为二者的治疗方向截然相反,如果是原发病进展,就需要加强免疫抑制治疗,而如果是继发了重症感染,就需要下调甚至撤除免疫抑制剂。如果判断失误的话,对于命悬一线的乐乐,后果不堪设想。”儿科王霞教授表示,乐乐到湘雅医院时已经出现多脏器功能受损,专家团队会诊意见是继发了严重脓毒症导致病情加重,需要先控制感染,等感染减轻后再继续进行自免脑炎的治疗。次日,血培养结果也很快证明了团队会诊意见是正确的,乐乐是继发了耐药的肺炎克雷伯菌,需要下调免疫抑制剂而不是加强免疫抑制治疗。

谢岷副教授介绍:“自身免疫性脑炎需要使用免疫抑制剂,但如果继续使用该药物,在抵抗力已下降、多脏器功能衰竭的情况下,必然使感染加重,孩子可能性命不保,这时候优先保命才是最佳选择。”

通过对免疫抑制剂减量以及强有力的抗感染治疗,乐乐休克迅速纠正,脓毒症逐渐被控制,病情慢慢好转,随后转入了小儿神经专科病房。然而,刚把乐乐的脓毒血症控制好后,11月6日又突然出现了过敏性皮疹。当时乐乐全身长满了水泡,十分痛苦,情况非常危急。

张慈柳副教授介绍,乐乐病情复杂,使用了大量抗癫痫和抗感染药物,都可能导致过敏性皮疹,症状严重的话会致命,必须先把过敏性皮疹治疗好。目前面临的一个难题是:如果停用抗癫痫药,他的抽搐症状就会加重,如果停用抗生素,又有可能感染复发,乐乐再次命悬一线。

经过儿科主任彭镜教授带领的MDT团队多次会诊后,专家们一致决定暂时停用该患儿的部分药物,采用调节免疫的药物进行治疗。在严密的监测下,待乐乐过敏性皮炎得到缓解后,针对感染又进行了为期一至两周的治疗。最终通过湘雅医护人员一个多月的努力,乐乐的情况逐渐稳定下来,乐乐第二次死里逃生,病情得到好转出院。


图说中南

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