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罕见病女孩的持久战

来源:湖南日报 点击次数:次 发布时间:2014年06月17日 作者:余蓉 王建新

6月11日,记者来到中南大学湘雅二医院急诊科,这里的疑难病诊治病房住着一位特殊的患者王宁,因为患上了播散型组织胞浆菌病,入院治疗已有40余天。

王宁是永州人。4月中旬,她突然发高烧40°C左右,持续不退。在当地医院查不出病因,治疗无效,4月28日,她在父母的陪同下,来到了湘雅二医院的急诊科。

急诊科的主任向旭东教授、疑难病房负责医生张宏亮副教授立刻对其进行了会诊。他们仔细查看了王宁的病历资料,发现她的血常规中白细胞数量异常增高,可是她的肺部、心脏、腹部的检查结果,却没有发现明显的感染灶,同时她的白蛋白严重偏低,几乎只有正常值的一半。这很可能危及她的生命。

王宁因为持续的高热,精神状况很不好,焦躁且疲惫。她的爸妈更是心疼不已,只求着医生尽快想办法让她退热,可是退热药对王宁作用非常有限。

当务之急是找出病因!向旭东从感染和非感染的角度,给王宁安排了一系列的检查,依然不能一下明确病因。“不要灰心,患者的身体状况每天都有变化,只要仔细检查,一定会找到病因。”向旭东这样鼓励自己的同事。

5月5日,转机出现了。王宁的肺部做CT时,显现了病症的早期表现,向旭东、张宏亮都怀疑这是一个累及肺部及心包的真菌感染。经过一系列排他检查,10日后,王宁的病终于被确诊,是播散型组织胞浆菌病。

向旭东向记者介绍, 播散型组织胞浆菌病是一种罕见病。世界卫生组织(WHO)将罕见病定义为患病人数占总人口的0.65‰至1‰的疾病。19世纪50年代我国才诊断第一例组织胞浆菌病患者,目前国内每年同类患者10例左右。这种病原体常寄居在鸟粪中,而且免疫系统不完善的人容易被感染。这位患者没有免疫抑制的基础,所以发病就更加罕见。

病情确诊了,治疗却并不轻松。张宏亮介绍,播散型组织胞浆菌病治疗的周期相当漫长,至少需要一年时间,且病情容易发展。王宁得知情况后,情绪变得很低落,张宏亮便前去找她谈心:“你要相信科学。这不是不治之症,只不过需要治疗时间,先在医院输液治疗,只要病情稳定下来,你就可以回到家里服药治疗了。”

王宁打起了精神配合治疗,可是,令人担心的事情还是发生了。5月13日,王宁出现了心力衰竭症状,她的血氧饱和度也只有90%,向旭东立即采取抗心衰治疗,同时密切监测呼吸情况。紧张的3天治疗过后,王宁的心衰及呼吸情况得到改善,大家轻轻松了一口气。

为了让治疗更有针对性,向旭东组织了全院各科专家的大会诊,经过会诊后决定,开始使用更有针对性的两性霉素B,同时严密监测药物副作用。

用药的第6天,王宁的血项检查显示,她出现了低血钾,肝肾功能也异常。向旭东立即停止用药,同时采取护肝补钾的治疗措施,2天后,情况好转,继续使用两性霉素B时,向旭东不断根据病情调整药物剂量。就这样试探着,摸索着,王宁的病情在逐渐地好转。

“目前,王宁恢复得不错。10日对她的肺部做CT检查时,发现肺部病灶已经好转了80%,心包积液也明显吸收。发热虽然还会出现,但持续时间没那么长,温度也没那么高了。在这场持久战中,我们已经取得了前期的胜利。”向旭东对王宁的治疗充满信心。

病床上,王宁退烧后的面容有些疲倦,但是充满了希望。

来源:湖南日报2014年6月17日第08版:每周评论·综合http://epaper.voc.com.cn/hnrb/html/2014-06/17/content_841322.htm?div=-1


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