长沙晚报掌上长沙11月10日讯（全媒体记者 徐媛 通讯员 高云亮 黄莉）一男子腹部膨大状如怀胎十月，竟是一种极其罕见的肾肿瘤。由于该病极其罕见，目前全球仅有20余例病例报告，这给医生的诊断、手术和治疗带来极大挑战。今日，记者从中南大学湘雅二医院获悉，患者王先生于2023年因“发现双肾囊性占位2年余，加重2月”入院，经过泌尿外科易路教授团队及医院多学科共同努力，被确诊为肾周脂肪黏液样假瘤后顺利进行手术，目前已随访1年，身体情况良好。

肾周脂肪黏液样假瘤是一种极其罕见的黏液样脂肪性肾肿瘤，2009年首次报道，目前全球仅有20余例病例报告，病因不明，中年男性多见，大多数累及单侧肾，临床表现缺乏特异性，一般只有当肿瘤增大压迫邻近器官组织时才出现症状，诊断困难，缺乏相关治疗方案。

2021年，患者王先生在湘雅二医院发现双肾囊性病灶，未予以重视，后肿块逐渐增大，严重影响生活。该院泌尿外科易路教授仔细阅读CT片，当时左侧显示巨大复杂肿瘤，直径约30厘米。

根据影像学资料无法定性诊断，易路与泌尿外科主任王荫槐教授、杨金瑞教授讨论治疗策略后，决定先行穿刺活检，但活检结果无法明确诊断。随后，再次手术探查取标本送病检也未能定性明确诊断，治疗方案陷入困局。

为此，易路教授团队反复查阅资料，对照患者体格检查、临床资料后，考虑患者为罕见肿瘤可能性大，良恶性不明，但肿瘤巨大且侵袭肾实质，并呈现明显的加速增大趋势。患者在约3月的观察诊疗过程中，历经5轮全院大会诊，考虑到穿刺活检及探查手术均未能取得足够标本定性，且该肿瘤表现出明显的侵袭性，手术切除左肾及肿瘤可能是目前最佳的治疗方案。

腹部不断增大的王先生痛苦万分，患者和家属要求完全切除左肾肿瘤。为此，易路教授团队反复多次与患者及家属沟通，经过充分术前准备，以及约4个小时手术完整切除约11斤重左肾巨大肿瘤，术后恢复良好。但是，术后肿瘤病理检查情况无法匹配目前已知肾肿瘤类型，病理诊断又一次陷入困境。病理科梁青春教授历经约半年努力，与国内、外权威病理专家多方交流后，最终明确诊断为肾周脂肪黏液样假瘤，而且本例患者还是双侧病变的特殊类型。终于为患者的后续随访及治疗提供了明确的支持。

在科室医护的精心治疗及照顾下，李先生术后恢复很快，没有出现任何并发症，怀着感激的心情康复出院。“感谢易路教授及湘雅二医院，帮我诊治了这么罕见的肿瘤，让我重获新生。”李先生如是说。之后，易路教授多次电话联系李先生定期术后复查，目前已随访1年，身体情况良好，右肾稳定。

在建设高水平高质量医院过程中，疑难罕见病的诊治水平是其中的首个重要环节。近年来，该院在一系列的罕见的泌尿肿瘤、巨大复杂肾错构瘤保肾手术、复杂肾癌的微创保肾手术、恶性肾血管周上皮样细胞肿瘤等诊治方面积累了丰富的经验。